O Ministério da Saúde, por meio da Coordenação de Incorporação de Tecnologias, abriu para Consulta Pública (CP) a proposta de atualização do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da Doença de Fabry.
A atualização das Diretrizes Brasileiras para diagnóstico e tratamento dessa enfermidade é uma demanda da Portaria SECTICS/MS nº 26, de 18 de maio de 2023 e da Portaria SECTICS/MS nº 73, de 28 de dezembro de 2023, que incorporaram a alfagalsidase e a beta-agalsidase, respectivamente, para o tratamento específico da Doença de Fabry clássica em pacientes a partir dos sete anos de idade.
A CP ocorre a fim de que se considere a visão da sociedade e para que se possa receber suas contribuições, tanto em forma de relato científico quanto em relato de experiência. Para participar da CP acesse https://www.gov.br/participamaisbrasil/consulta-publica-conitec-sectics-n-19-2023-pcdt-fabry.
O que é a Doença de Fabry?
A Doença de Fabry (DF) resulta de um erro inato do metabolismo (EIM) de origem genética, que altera o catabolismo dos lipídios que contém esfignosina. É ocasionada pela deficiência da enzima lisossômica α-galactosidase A (αGAL-A). Esse acúmulo é progressivo e com o tempo pode afetar os rins, o cérebro e o coração.
Quais os tratamentos preconizados?
O tratamento medicamentoso é feito com base nos sintomas de cada paciente, desde as crises dolorosas, eventos cerebrovasculares, cardiovasculares e complicações renais. Em crianças, são tratados também os distúrbios gastrointestinais. A Terapia de Reposição Enzimática (TER) é indicada para o tratamento primário da DF clássica.
O INAFF apoia e promove a disseminação de informações sobre educação e pesquisa em saúde.
Fonte
Conitec